红斑狼疮

简介

红斑狼疮（LE）是一个累及身体多个系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫系统性疾病。是一种典型的自身免疫性结缔组织病，简单来说就自身免疫系统发生紊乱，把防御的功能变成破坏的功能。

此病多见于女性，男女发病比率约为1:9，多见于15～40岁女性。狼疮（Lupus）一词来自于拉丁语，人们通常见到的这种病人，在其面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，看上去就像是被狼咬过一样，故有其名。

红斑狼疮是一种典型的自身免疫性结缔组织病，可分为：

1、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）

2、系统性红斑狼疮（SLE）

3、深在性红斑狼疮（LEP）

4、新生儿红斑狼疮（NLE）

5、药物性红斑狼疮（DIL)

病因

红斑狼疮的尚未完全明了，目前认为与遗传，感染，内分泌以及环境因素有关。

遗传因素是红斑狼疮发病的重要因素，具有红斑狼疮遗传因素的人，一旦遇到某些诱发条件就会发病。黑人、亚洲人患红斑狼疮高于白人，有红斑狼疮家族病史的发病率高，同卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因。

红斑狼疮多发于育龄女性，在儿童和老年人患者中几乎没有性别差异，在红斑狼疮患者中无论男女均匀有雌酮羟基化产物增高。动物实验用雄激素治疗可以缓解病情，而用雌激素治疗可以使病情恶化。

环境因素是指直接诱发红斑狼疮的因素，通常有紫外线照射以及一些药物如：肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮和加重红斑狼疮。

在系统性红斑狼疮的患者肾小球内皮细胞和皮损中可以找到包涵体以及类包涵体物质，血清中抗病毒抗体增高，动物实验中可分离出C型病毒，并在肾小球内可以测得C型病毒相关抗原的抗体。

症状

主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害可转变为系统性红斑狼疮。

1、皮损特点：皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。

2、好发部位： 损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。

3、特点：对光敏感，盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。多数患者皮损无自觉，但很难完全消退。

是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。

1、早期改变：红斑狼疮的免疫功能异常，体内可以产生多种致热源物质，而使机体出现不规则发热，部分病人的首发就是不明原因的发热，并可能伴有关节疼痛，乏力等。

2、皮肤黏膜损害：80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样性，颧面部出现蝴蝶状红斑，鼻梁、额、耳廓以及四肢等均可以出现不同形状的红斑，形状有盘状红斑、环形红斑、水肿行红斑、多形性红斑等。皮疹有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒，少数病人可有出现水泡。

3、光敏感：对紫外线敏感，部分病人晒太阳后即出现整个面部发红，有些病人在紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。

4、黏膜溃疡和脱发：约有1/5的病人有黏膜损害累及口唇，舌等，出现无痛性黏膜溃疡，如有继发感染则可出现疼痛。红斑狼疮病人易引起毛发脱落，除皮疹部位引起的脱发外，全身部位毛发也容易脱落，出现毛发干燥，参差不齐，细碎易短等现象。

5、部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。

系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，多个器官均可受害，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病、心脏损害、血液细胞减少、肺损害及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。

临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。

又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。

表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自限性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。

是药物诱发的在临床表现及血清学反应上与自发的系统性红斑狼疮（SLE）极为相似的综合征。主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。

做哪些检查

实验室检查包括血、尿、粪常规检查，免疫学检查，皮损的病理检查等。

1.血常规 ：白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。

2.血沉增快

3.血清蛋白：白蛋白降低α2和γ球蛋白增高纤维蛋白原增高冷球蛋白和冷凝集素可增高。

4.免疫球蛋白：活动期血IgGIgA和IgM均增高尤以IgG增高明显。非活动期病例增多不明显或不增高。有大量蛋白尿且期长的患者血Ig可降低尿中可阳性。

5.类风湿因子：约20%～40%病例阳性。

6.梅毒生物学假阳性反应：2%～15%阳性。

7.抗心磷脂抗体：IgG型的阳性率为64%，IgM型为56%，与患者血栓形成皮肤血管炎血小板减少心肌梗塞中枢神经病变和习惯性流产或宫内死胎关系密切。

8.LE细胞：约90%～70%活动性SLE患者LE细胞检查阳性其他疾病如硬皮病类风湿性关节炎等中约10%病例可查该细胞

9.抗核抗体试验(ANA)：本试验敏感性高特，异性较差，现象作为筛选性试验血清ANA效价≥1：80意义较大效价变化基本上与临床病情活动度相一致。

10.狼疮带试验(LBT)：应用直接免疫荧光抗体技术检测皮肤免疫荧光带或狼疮带。

11.细胞免疫功能测定：淋巴细胞转化试验(PHA-LTT)旧结核菌素(OT)链球菌脱氧核糖核酸酶和链激酶(SD-SK)皮试往往阴性。

12.血清补体测定：约75%～90%SLE患者血清补体减少尤其在活动期以C3C4为著但在其他结缔组织病如皮肌炎硬皮病类风湿性关节炎中不减少。

13.循环免疫复合物(CIC)：血清CIC在活动期增高。

14.皮肤试验：采用自身或同种的白细胞进行皮试75%SLE病例阳性。

15.毛细血管镜检查：于SLE患者手指甲皱和舌尖微循环中可见多样形成的障碍。表现为：①微血管袢增多，微血管张力较差，微血管扩张尤以静脉管扩张较突出甚至有巨血管出现。②微血流障碍。③微血管周围有渗出和出血。

16.血液流变学测定：呈显著异常。

DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一 般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。

鉴别

本病除了各种类型之间的诊断外还需要与其他结缔组织病，细菌或病毒感染性疾病，组织细胞增生症X，恶性网状内皮细胞增多症，血小板减少症，溶血性贫血，各种类型的肾脏病，肝炎，心肌-心包炎，神经系统疾病相。

以下是系统性红斑狼疮在临床工作中经常会遇到，易发生混淆的疾病和症状，因其处理方法不同甚至截然相反，故需认真。

1.类风湿关节炎：以关节起病，尤其是类风湿因子阳性的SLE患者，常误诊为类风湿关节炎。SLE关节疼痛、肿胀、晨僵等关节症状均较轻，持续时间短，为非侵袭性，不出现关节畸形。

2.肌炎：SLE肌痛轻，肌酶谱正常，肌电图无异常。多发性肌炎肾脏病变少见，抗-dsDNA抗体、抗-Sm抗体均阴性。

3.结节性多动脉炎：结节性多动脉炎可有皮肤、关节和医学教`育网搜集整理肾脏受累，与SLE有相似表现，但结节性多动脉炎的皮肤改变多为皮下结节，大关节肿痛，血白细胞数常升高，抗核抗体阴性。

4.其他结缔组织病：混合性结缔组织病（MCTD），系统性硬化症，贝赫切特（Beheet，原称白塞病），干燥综合征等。

5.感染：SLE发热与合并感染的。80%的患者活动期发热，大多医学教`育网搜集整理为低-中等热，需与感染相。抗生素治疗无效，相关免疫学检查有助诊断。

6.溶血性贫血：约有2%的患者以溶血性贫血起病，不伴或很少伴有SLE其他症状，易误诊。检测抗核抗体谱有助。

7.血小板减少性紫癜：3%的患者以血小板减少性紫癜起病，不伴或很少有SLE的其他症状，很容易误诊为原发性血小板减少性紫癜。骨髓检查、抗核抗体检测及其他免疫学指标有助于诊断。

8.SLE系统症状与各脏器疾病的。

并发症

易出现肾功能衰竭和中枢神经系统，如狼疮性脑病等。

1、急性狼疮肺炎，并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。

2、狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎，可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠，重时还可有肠段坏死。

治疗方法

个体化。迄今为止，红斑狼疮治疗尚无固定的模式，治疗方案的选定要因人、因何脏器损害、因病变程度而定。尤其是对系统性红斑狼疮（SLE）应以尽可能少的糖皮质激素等免疫抑制剂达到控制病情的目的。SLE的治疗个性化非常重要，在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血 症及脏器受损程度，如心、肾、肺病变，皮肤和浆膜炎等作出正确评价，再进行治疗。

1.皮质类固醇激素： 激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，一般DLE不必服用，播散性DLE可以小剂量使用（泼尼松15-20mg/d）使用。深在性红斑狼疮和SCLE多用中等剂量（泼尼松20-40mg/d）。

系统性红斑狼疮（SLE）激素治疗需要因人而异，对狼疮肾炎的和狼疮脑病的病人需要大剂量的使用激素治疗。病情控制后可以酌情减量。激素治疗一般需要维持数年，治疗过程中需要注意激素的副作用（如继发感染、胃黏膜刺激、激素性糖尿病等）并进行积极的预防治疗。

2.免疫抑制剂：重症红斑狼疮（如来处肾炎，严重血小板减少）仅仅使用激素治疗效果不佳时可以添加免疫抑制剂治疗。常用的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素、霉酚酸酯、雷公藤多苷等。

3.抗疟药：系统治疗以抗疟药为主。如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。

4.沙利度胺：该药有抑制白细胞趋化及吞噬作用和免疫抑制作用。只要拥有亚急性皮肤型红斑狼疮，也可以用于少数DLE患者。出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。

5.氨苯砜：可以抑制白细胞趋化、稳定溶酶体膜。拥有亚急性皮肤型红斑狼疮、荨麻疹样血管炎。注意其副作用为溶血性贫血，药疹，粒细胞减少以及肝功能损害等。

6.静脉滴注免疫球蛋白：大剂量的免疫球蛋白可以阻断自身免疫伤害，可以用于子龙可多着自身免疫系统疾病：如为重性红斑狼疮，红斑狼疮合并严重感染，消化道出血，昏迷等危重并发症；系统性红斑狼疮（SLE）合并妊娠；激素猴子免疫抑制剂治疗无效时可以使用。

7.非激素性抗炎药：可以用于治疗关节炎和低热等症状。

8.其他：有血浆置换，体外免疫球蛋白吸附，全身淋巴组照射等。

红斑狼疮在稳定期可以配合中医治疗，根据患者的不同表现进行辨证论治。

（1）气血淤滞证

治法：活血化瘀，软坚散结。

方药：秦艽10g、乌蛇10g、漏芦10g、黄芪10g、丹参15g、鸡冠花10g、玫瑰花10g、鬼箭羽15g、凌霄花10g、白术10g、 女贞子15g、白花蛇舌草30g。也可服用秦艽丸、散结灵配合交替用。

（2）阴虚火旺证

治法：养阴清热，活血化瘀。

方药：南北沙参各15g、石斛15g、元参15g、佛手参15g、黄芪15g、干生地15g、丹参15g、花粉15g、赤芍15g、紫草15g、鸡冠花10g、黄连10g。也可选用六味地黄丸、知柏地黄丸、当归丸、大补阴丸等。

方药：凌霄花10g、鸡冠花10g、玫瑰花10g、野菊花10g、白术10g、伏苓10g、女贞子15g、菟丝子15g、地骨皮15g、青蒿15g、 鸡血藤15g、白花蛇舌草30g。

（1）毒热炽盛型：

治法：清营解毒，凉血护阴。

方药：解毒凉血汤加减。

（2）气阴两伤型：

治法：养阴益气，活血通络。

方药：南北沙参各15g、石斛15g、元参30g、玉竹10g、党参15g、生黄芪30g、当归10g、丹参15g、鸡血藤15g、秦艽15g、乌蛇10g。持续低烧加地骨皮、银柴胡;月经不调加益母草、泽兰;心悸加紫石英、合欢花;头晕头痛加茺蔚子、钩藤、川芎、菊花。也可服用八珍益母丸，养阴清肺膏。

（3）脾肾两虚型：

治法：健脾益肾调和阴阳。

方药：黄芪15～30g、党参15g、太子参15g、白术10g、茯苓10g、熟地15g、女贞子15g、菟丝子15g、车前子15g、

仙灵脾10g、肉桂10g、丹参15g、鸡血藤30g、草河车15g、白花蛇舌草30g。全身水肿加用海金沙、抽葫芦、仙人头;腰疼加川断、杜仲;腹胀胁痛加厚朴、陈皮、香附;尿闭加肾精子。也可服用滋补肝肾丸，黄精丸、六昧地黄丸。

（4）脾虚肝郁型：

治法：健脾舒肝，活血理气。

方药：白术10g、茯苓15g、柴胡10g、枳壳10g、陈皮10g、厚朴10g、茵陈30g、薏米30g、五味子10g、赤芍10g、丹参15g、白花蛇舌草30g。

（5）风湿痹阻型：

治法：祛风湿宣痹，温经活血通络。

方药：黄芪15g、桂枝10g、白芍15g、秦艽15g、乌蛇10g、丹参15g、鸡血藤15g、天仙藤15g、首乌藤15g、 女贞子15g、草河车15g、白花蛇舌草30g。

吃什么好

红斑狼疮患者的饮食调配原则应是低脂肪、低盐、低糖、富含多种维生素和钙的食物。

多吃含有维生素C的食物，维生素C含量最高的食物有橙子、葡萄汁、西红柿等。

1.蔬菜类：胡椒、辣椒、青椒、大蒜、葱、姜等辛辣食物不宜用，菠菜可增加狼疮性肾炎蛋白尿、管型尿，花菜加重脱发不宜用。蘑菇、香菇等蕈类及也可能促使系统性红斑狼疮症状发作，尽量不要食用或少食用。

2.海鲜类;禁止食用虾、蟹等海鲜类食物，可诱发狼疮还可以加重原有的狼疮病情

3.肉类：牛羊肉、马肉、驴肉等温热不宜用，胆固醇高禁食动物内脏，蛋黄，带鱼，猪脑等

4.不宜饮酒，也不宜用药酒、补酒治疗。烟尼古丁等有害成分能剌激血管壁而加生血管炎，应彻底戒除。

5.忌食无花果、黄泥螺以及芹菜等具有增强光敏感作用的食物。过敏体质患者禁食菠萝、芒果、杨梅；高钾患者禁食橘子、香蕉。

6.会增加免疫反应的食物、例如灵芝或人参(牛樟芝)等最好也要避免。

如何预防

1.树立乐观情绪，正确地对待疾病，建立战胜疾病的信心，生活规律化，注意劳逸结合，适当休息，预防感染。

2.去除各种诱因，包括各种可能的内用药物，慢性感染病灶等，避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

3.避免日光曝晒和紫外线等照射，外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。特别在活动期，需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等，其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧，不可忽视。

4.避免受凉感冒或其他感染。

5.增强抵抗力，注意营养及维生素补充。

6.患者应节育，活动期需避免妊娠，若有肾功能损害或多系统损害者，宜争取早作治疗性流产。